六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊(guōruǐ) 通讯员 陈晨 60岁的(de)刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰(kùnrǎo)，症状反复发作，夜间尤为(wèi)严重(yánzhòng)。由于长期吸烟，他一度(yídù)怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管(zhīqìguǎn)的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终(zuìzhōng)病理(bìnglǐ)确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么(shénme)是气管支气管骨化症？ 气管(qìguǎn)支气管骨化(gǔhuà)症（TO）是一种以气道黏膜下异常(cháng)骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低(jídī)，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎(zhīqìguǎnyán)、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及(lěijí)气管和支气管的软骨(ruǎngǔ)部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响(yǐngxiǎng)。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔(guǎnqiāng)，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现(línchuángbiǎoxiàn)缺乏特异性，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易被误认为(wùrènwèi)普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄(xiázhǎi)加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不(bù)畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因(yīn)结节表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者(yánzhòngzhě)可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者(huànzhě)早期可能无症状，仅在体检(tǐjiǎn)或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管(qìguǎn)镜是“金标准” （1）镜下可见气管和支气管软骨(ruǎngǔ)部(bù)弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键(guānjiàn)。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织(zǔzhī)沉积即可确诊； （2）需排除其他(qítā)疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示(xiǎnshì)气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于(duìyú)顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者，应尽早(jǐnzǎo)行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前(mùqián)尚无特效药物，治疗原则以缓解症状、改善通气为主： 对症处理(chǔlǐ)，如止咳、化痰、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光、电切或球囊(qiúnáng)扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管成形术(chéngxíngshù)。 多数患者预后良好(liánghǎo)，但需定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿因“良性(liángxìng)”而忽视 尽管TO属于良性病变，但其(qí)导致(dǎozhì)的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性(gǎnrǎnxìng)病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符，需进一步(jìnyíbù)检查； 早诊断(zhěnduàn)可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床(línchuáng)上，许多患者因“久咳不愈(yù)”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断(jíbìngzhěnduàn)中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越(yuèláiyuè)多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗(zhìliáo)无效，建议至呼吸(hūxī)专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能(cáinéng)守护呼吸健康。